Share
تقييم الهرمونات التكاثرية والخصوبة في المرضى المصابين بمرض الثلاسيميا الكبرى نوع بيتا == Assessment of Reproductive Hormones and Fertility in Patients With Beta - Thalassemia major
Author name:
ميس علي داخل محسن حميد الطريحي
Supervisor name:
محمد عبيد المحمدي | بشرى جابر الربيعي
General topic:
Medicine
Specific topic:
Physiology
Degree:
Master
University:
University of Babylon - Faculty Of Medicine
Language:
English
University location:
Babylon
First pages:
19T1676 - p.pdf
Abstract:
خلفية الدراسة : مرض الثلاسيميا الكبرى نوع بيتا هو مرض وراثي ناتج من نقص او انعدام لسلاسل الكلوبين نوع بيتا. المرضى الذين يعانون من هذا المرض يحتاجون لتكرار عمليات نقل الدم من اجل البقاء. قد يسبب هذا المرض اجهاد تاكسدي وتحطم الانسجه بسبب التحميل المفرط بالحديد واستنزاف الانزيمات المضاده للاكسدهالهدف من الدراسة : هدف الدراسة للمعرفة والتقصي عن تاثيرالتحميل المفرط بالحديد في النساء المصابات بمرض الثلاسيميا الكبرى نوع بيتا على الهرمونات التي تعكس وظائف المحور الو طائي - النخامي - التناسلي Hypothalamic - pituitary - gonadal axis)) ومدى تاثيرها على تطورخصائص الجنسية الثانوية وتقييم حجم الرحم باستخدام السونار عن طريق البطن (transabdominal ultrasound ) .المواد وطرائق العمل : انجزت الدراسة من اكتوبر/تشرين اول/2014 حتى يوليو/تموز/ 2015 والمرضى المشاركون في هذه الدراسة تم اخذهم من مركز امراض الدم الوراثي في مستشفى بابل التعليمي للنسائيه والاطفال. جمعت العينات عملت في مرحلة الطور الجريبي المبكر(5 - 3 يوم من الدوره الشهريه) شملت الدراسة كعدد كلي خمسه وسبعين امراة ، عمرهن يتراوح بين 30 - 18 سنه، خمسه وخمسين امراة ضمن مجموعه المرضى وعشرون امراة متمتعة بالصحة اعتبرت ضمن مجموعه السيطرة. المرضى الذين سجلوا في هذه الدراسة تم تقسيمهم الى مجاميع حسب تاريخ الدورة الشهرية : المجموعة الاولى (انقطاع الحيض الاولي) وعددهن عشرون مريضه، المجموعة الثانية (انقطاع الحيض الثانوي) وعددهن تسعه عشر مريضه والمجموعة الثالثة (الحيض الطبيعي) وعددهن ستة عشر مريضه. النتائج : النتائج التي تم تحصيلها من الدراسة اوجدت ان نسبة المجموعتين الاولى والثانية اكثر من المجموعة الثالثة.فيما يتعلق بتطور الخصائص الجنسية الثانوية، فقد وجد ان هناك فرق معنوي عند المقارنه بين المجموعة الاولى التي لا تمتلك اي من تطور الثدي وشعر العانة والابط مع كلتا المجموعتين (الثانيه والثالثه) اللتان تمتلكان تطور للخصائص الجنسية الثانوية.فيما يخص العوامل الدموية فقد بينت الدراسة ان قيم العدد الكلي لخلايا الدم الحمراء ((RBCs، قيم خضاب الدم (Hb)، حجم الخلية المضغوط ((PCV، معدل حجم الخلية (MCV)، معدل خضاب الخليه ((MCH ومعدل تركيز خضاب الخلية (MCHC) اظهرت زيادة معنوية كبيره بالمقارنة مع مجموعه السيطرة، بينما لا توجد فروقات معنوية بين المجاميع المرضية.فيما يخص العوامل الكيموحيويه فان نتائج الدراسه بينت ان مستوى الحديد والفيرتيين اظهر زيادة معنوية كبيره بالمقارنة مع مجموعه السيطرة، بينما لا توجد فروقات معنويه بين المجاميع المرضية.بينما الدراسة بينت نقصان معنوي كبير في مستوى الجلوتاثيون (glutathione) بين المجاميع المرضيه ومجموعه السيطره، بينما لا توجد فروقات معنويه بين المجاميع المرضيه.فيما يتعلق بالتحليل الهرموني، اظهرت الدراسه ان هناك نقصان معنوي كبير في مستويات الهرمون المحفز للجسم الاصفر(LH)، الهرمون المحفز للحوصلات المبيض ((FSH والاسترايدول (estradiol) في مصل الدم لدى المجموعه الاولى والمجموعه الثانية مقارنه بمجموعه السيطره والمجموعه الثالثه.بينما بينت الدراسة فيما يخص هرمون مطلق لموجهة الغدد التناسليه( (GnRH انه لا توجد هناك فروقات معنويه عند المقارنة بين مجموعات الدراسه (المجموعات المرضيه ومجموعه السيطره).فيما يتعلق بنسبه المجموعه الاولى والمجموعه الثانيه التي تمتلك حجم رحم صغير (اقل من 5 سم في الطول واقل من 2 سم في العرض) عند الفحص بالسونار البطني، هناك نقصان معنوي كبير مقارنه بمجموعه السيطره والمجموعه الثالثه.الاستنتاجات : المريضات المصابات بالثلاسيميا نوع بيتا يمكن ان يكون لديهن انقطاع طمث اولي مع قصور الغدد التناسليه وموجهة الغدد التناسليه من بدايه مبكره (Hypogonadotrophic hypogonadism of early onset) اللاتي يمتلكن حجم رحم صغير، انقطاع طمث ثانوي مع قصور الغدد التناسليه وموجهة الغدد التناسليه من بدايه متاخره ( Hypogonadotrophic hypogonadism of late onset) اللاتي يمتلكن حجم رحم صغير والدوره الشهريه الطبيعيه مع الغدد التناسليه التي وظيفتها سليمه(healthily functioning gonads) اللاتي يمتلكن حجم رحم طبيعي. هذه الاعتلالات يمكن ان تكون بسبب عمليات نقل الدم المتكرره مما يؤدي الى التحميل المفرط بالحديد ((iron overload في الجسم او عدم انتظام العلاج المستخدم لازاله الحديد الزائد. | Background : β - thalassemia major (βTM) is an inherited disease resulting from decrease or total lack of β globin chains. Patients with this disease need repeated blood transfusion for survival. This may cause oxidative stress and tissue injury due to iron overload and depletion of antioxidant enzymes.Objective : To investigate the effect of iron overload in women with beta thalassemia major on hormonal profile (LH, FSH, estradiol and GnRH) that reflects the functions of the hypothalamic - pituitary - gonadal axis and its impact on the secondary sexual characteristics development and uterine size assessment using transabdominal ultrasound.Materials and methods : This study was lasted from October/2014 till July/ 2015. It was conducted in the Heriditary Bleeding Center in Babylon Maternity and Paediatrics teaching Hospital. Blood sampling was done in β - thalassemia major patients (only normal menstruation) and healthy control during the early follicular phase (3rd - 5th menstrual day). This study consisted of a total number of seventy five women, their age ranged 18 - 30 years, fifty five women were in patient's groups and twenty healthy women were regarded as a control group. Patients in this study were divided in to three groups according to the menstrual cycle history : group I (primary amenorrhea) and their numbers were 20 patients, group II (secondary amenorrhea) and their numbers were 19 patients and group III (normal menstruation) and their numbers were 16 patients .Results : The results which obtained from this study found that the percentage of primary and secondary amenorrhea were significantly more than normal menstruation. Regarding the secondary sexual characteristic development, it was found, there was significant difference when comparing between primary amenorrhea who had no development of breast, pubic and axillary hair with both groups (secondary amenorrhea and normal menstruation) who had secondary sexual characteristic development.Concerning the hematological parameters, it was found that red blood cell count, hemoglobin estimation, packed cell volume, mean cell hemoglobin and mean cell hemoglobin concentration were highly significantly decreased (P<0.001) in thalassemic patients compared with control group. Whereas, a comparison among the patient groups showed no significant difference among them(P>0.05). Regarding the biochemical parameters, the study showed a high significant increase (p<0.001) in serum iron and serum ferritin in patient groups compared with the control group, whereas, a comparison within patient groups showed no significant difference among them (p>0.05). Present study show highly significant decrease (p<0.001) in Glutathione (GSH) level between patient groups and control group, whereas, a comparison within patient groups show no significant difference among them (p>0.05).Regarding hormonal assay, the study showed a high significant decrease in serum luteinizing hormone(LH), follicle stimulating hormone(FSH) and estradiol (E2) levels in primary and secondary amenorrhea compared with both normal menstruation and healthy control (p<0.001). While, the serum gonadotropins releasing hormone (GnRH), there was no significant difference when the comparison between studying groups (patients and healthy control) at p>0.05 level. Regarding the percentage of primary and secondary amenorrhea who had small uterine size (less than 5 cm in length and less than 2 cm in width) in transabdominal ultrasound, there was high significant decrease when compared with the healthy control and normal menstruation (p<0.001).Conclusion : Beta thalassemia major patients could present with primary amenorrhea with hypogonadotrophic hypogonadism(HH) of early onset who had small uterine size, secondary amenorrhea with hypogonadotrophic hypogonadism (HH) of late onset who had small uterine size and normal menstruation with healthily functioning gonads who had normal uterine size, this disorders may be due to multiple blood transfusion, iron overload and irregular chelation therapy
